Cancerul osos
Despre
DEFINITIE
Cancerul osos primar este foarte rar intalnit la adulti. Incepe atunci cand celule din structura osului, din cauza unei mutatii ADN, se multiplica si cresc necontrolat, se sustrag vigilentei sistemului imun si formeaza tumori care invadeaza treptat structurile sanatoase de vecinatate si apoi migreaza in organe aflate la distanta.
Formarea tumorii osoase poate fi benignă sau malignă. Diferența dintre ele este agresivitatea lor și potențialul ca celulele anormale să se răspândească pe suprafețe mari.
Cancerele primare ale oaselor, adica cele la care punctul de origine a cancerului este osul, reprezinta mai putin de 0,2% dintre toate cazurile de cancer osos. Restul de tumori maligne sunt de fapt metastaze provenind de la cancere cu o alta localizare (se numesc cancere osoase secundare sau metastazante), iar celulele tumorale din os seamana cu cele din focarul de origine (ex. plaman, ficat, ovar, san).
CAUZE
Ca și în cazul altor boli neoplazice, cauza exactă a majorității cancerelor osoase este necunoscută.
Există două tipuri de gene în celulele noastre care sunt implicate în creșterea și moartea celulelor.
- Genele care promovează diviziunea celulară se numesc oncogene
- Genele care încetinesc diviziunea celulară sau provoacă moartea celulei (apoptoză) la momentul potrivit sunt numite gene supresoare de tumori.
Cancerul poate fi cauzat de mutații ADN moștenite sau dobândite care activează oncogene sau inactivează genele supresoare tumorale. Testele genetice pot determina adesea dacă cineva are una dintre aceste mutații.
TIPURI
Există diferite tipuri de cancer osos primar. Unele dintre ele sunt destul de rare.
- Osteosarcomul (numit și sarcom osteogen) este cel mai frecvent cancer primar osos. Începe în celulele osoase și este cel mai frecvent la tinerii cu vârste cuprinse între 10 și 30 de ani. Doar aproximativ 10% din cazurile de osteosarcom apar între 60 și 70 de ani. Este mai frecventă la bărbați decât la femei și tinde să apară în oasele brațelor, picioarelor și pelvisului.
- Condrosarcomul începe în celulele cartilajului. Este al doilea cel mai frecvent cancer osos primar. Este mai frecventă la femei și adulți peste 20 de ani.
- Tumora Ewing (sarcomul) este al treilea cel mai frecvent cancer osos primar și a doua cea mai frecventă formă de formare osoasă nouă la copii, adolescenți și adulți tineri. Apare rar la adulții peste 30 de ani. Tumorile Ewing sunt cele mai frecvente la caucazieni.
- Histiocitomul fibros malign (MFH) apare cel mai frecvent în țesuturile moi (țesuturile conjunctive, cum ar fi ligamentele, tendoanele, grăsimea și mușchii), dar mai puțin frecvent în oase, în special în genunchi și brațe. Este cunoscut sub numele de sarcom pleomorf nediferențiat. Sunt afectate persoanele de vârstă mijlocie și vârstnici.
- Fibrosarcoamele apar mai des în țesuturile moi decât în oase. Fibrosarcomul apare de obicei la adulții în vârstă și de vârstă mijlocie. Oasele picioarelor, brațelor și maxilarului sunt cel mai frecvent afectate.
- Tumora osoasa cu celule gigantice. Acest tip de tumoră osoasă primară are forme benigne și maligne. Forma benignă este cea mai frecventă. Tumorile osoase cu celule gigantice apar de obicei la genunchii sau brațele adulților tineri și de vârstă mijlocie. Nu metastazează și se recuperează după intervenție chirurgicală (recurență locală). Fiecare recurență crește șansa ca tumora să se răspândească în alte părți ale corpului.
- Cordom. Această tumoare osoasă primară începe de obicei în oasele de la baza craniului și a coloanei vertebrale, crește lent și poate reapari dacă nu este îndepărtată complet. Bărbații cu vârsta peste 30 de ani sunt mai frecvent afectați.
Frecvență: La adulți, mai mult de 40% din cancerele osoase primare sunt condrosarcoame. Acesta a fost urmat de osteosarcom (28%), cordom (10%), tumora Ewing (8%) și histiocitom fibros malign/fibrosarcom (4%). Cazurile rămase sunt forme mai rare de cancer osos.
La copii și adolescenți (<20 ani), osteosarcomul (56%) și tumora Ewing (34%) sunt semnificativ mai frecvente decât condrosarcomul (6%).
FACTORI DE RISC
Tulburări genetice. Un număr foarte mic de cancere osoase (în special osteosarcomul) sunt considerate a fi ereditare, cauzate de defecte ale unor gene specifice.
- De exemplu, mutațiile genei RB1 pot provoca atât retinoblastom, un cancer ocular moștenit la copii, cât și osteosarcom sau sarcom de țesut moale.
- Mai multe osteocondrome pot fi moștenite. Boala este cauzată de mutații în oricare dintre cele trei gene: EXT1, EXT2 sau EXT3 și poate fi asociată cu un risc crescut de condrosarcom.
- Condromatoza multiplă (condroamele sunt tumori benigne ale cartilajului care cresc în oase) crește riscul de a dezvolta condrosarcom.
- Cordomul, care apare mai frecvent în unele familii, pare a fi legat de modificări ale cromozomului 7, dar și de o altă boală genetică numită tuberculoză.
- Boala Paget este o afecțiune benignă precanceroasă care afectează unul sau mai multe oase. Cancerul osos (de obicei osteosarcom) apare la aproximativ 1% dintre persoanele cu boala Paget și multe oase sunt de obicei afectate.
Expunerea la doze mari de radiații ionizante, de exemplu după radioterapie oncologică, poate crește riscul de a dezvolta cancer osos primar la locul iradiat. Acest risc este mai mare la adulții tineri. Mineralele radioactive precum radiul și stronțiul se pot acumula în oase și pot provoca cancer osos primar.
Se crede că transplanturile de măduvă osoasă sunt asociate cu cazuri de cancer la acest nivel.