Lupus eritematos sistemic (LES)

Despre

LUPUS

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună cronică care apare atunci când sistemul imunitar al organismului își atacă propriile țesuturi. Afectează articulațiile, pielea, rinichii, inima, plămânii, creierul și celulele sanguine. Aceasta este o boală care alternează cu perioade de calm și exacerbare, adesea manifestată prin febră, oboseală și inflamație a articulațiilor. Diagnosticul poate fi dificil deoarece semnele și simptomele lupusului sunt adesea similare cu cele ale altor boli. Cel mai caracteristic semn al lupusului este o erupție cutanată care seamănă cu aripile fluturelui și se întinde pe ambii obraji, ceea ce apare în multe, dar nu în toate, cazurile de lupus. Cauza exactă este necunoscută. Unii oameni se nasc cu predispoziție la dezvoltarea bolii. Această boală poate fi cauzată de anumite infecții, anumite medicamente sau expunerea la lumina soarelui. Această boală este mult mai frecventă la femei. Nu există un remediu pentru lupus, dar medicamentele pot ajuta la controlul simptomelor.

SIMPTOME

95% dintre pacienti au manifestari sistemice: febra, astenie, scadere ponderala
95% manifestari musculoscheletale: artralgii/mialgii, artrite, miozita
Manifestarile cutanate: rash malar, rash discoid, alopecie, ulceratii. Rash-ul malar este o erupție facială asemănătoare cu aripi de fluture care implică pomeții și baza nasului și apare după expunerea la soare (fotosensibilitate), dar uneori cu mult înainte de debutul bolii. Erupția discoidă este alcătuită din plăci roșii-violet cu aspect solz și se observă cel mai frecvent pe față, scalp, gât și uneori pe piept.
Manifestarile hematologice: Afectarea celulelor sanguine poate determina sau nu simptome, de aceea este importat sa se faca regulat hemoleucograma. Pacienții prezintă o scădere a numărului de celule roșii din sânge (anemie, când pacientul se simte obosit semnificativ), a numărului de globule albe (cu dezvoltarea de infecții grave) sau a trombocitelor (celule care ajută la coagularea sângelui, odată cu apariția sângerării). să faci ceva înainte de a merge mai departe. etc.) rezultând vânătăi). În plus, se pot forma anticorpi antifosfolipidici, ceea ce crește tendința de formare a cheagurilor de sânge (trombus) în venele picioarelor, plămânilor sau creierului (accident vascular cerebral).
Manifestari neurologice: sunt mai rare si se manifesta cu confuzie, depresie, convulsii si accident vascular cerebral (rar)
Manifestari cardiace si pulmonare: lupusul este un factor de risc independent pentru ateroscleroza; in plus poate sa apara inflamatie la nivelul foitelor care acopera plamanii (pleurezie) sau inima (pericardita) si muschiului inimii (miocardita)
Manifestari renale: sunt printre cele mai importante in lupus. Afectarea renala poate deveni evidenta atunci cand pacientii cu lupus au artrita, eruptie cutanata, febra si pierdere in greutate. Mai rar, poate aparea atunci cand nu exista alte simptome ale lupusului. Boala renala nu produce de obicei simptome pana cand nu se afla in stadiile avansate. Insuficienta renala este una dintre cauzele principale de deces la pacientii cu lupus. Este important ca afectarea renala sa fie diagnosticata precoce si tratata corespunzator. Semne precoce pot fi evidentiate la examenul de urina.
Manifestari gastrointestinale: sunt mai rare si constau din vasculita intestinala, ascita, pancreatita
Sindrom antifosfolipidic secundar: tromboze venoase sau arteriale si avorturi repetate
Afectarea oculara: este rara in lupus, cel mai frecvent (15%) aparand un sindrom Sjogren secundar

COMPLICATII

Există un risc crescut de complicații, atât legate de boală, cât și de tratament (terapie corticale și imunosupresoare). Severitatea bolii provine din faptul că poate afecta mai multe organe.

Decesele timpurii se datorează activității bolii (nefrită, vasculită, neurolupus), trombozei și infecțiilor, în timp ce decesele tardive se datorează complicațiilor cardiovasculare (ateroscleroză, accident vascular cerebral), bolii renale în stadiu terminal și neoplasme (limfom non-Hodgkin și cancere genito-urinare).

Femeile însărcinate cu lupus au un risc crescut de avort spontan. Lupusul crește riscul de hipertensiune arterială în timpul sarcinii (preeclampsie) și nașterea prematură. Pentru a reduce riscul acestor complicații, medicii ginecologi recomandă amânarea sarcinii cu cel puțin 6 luni până când boala este sub control.

DIAGNOSTIC

Diagnosticul este dificil deoarece semnele și simptomele lupusului variază foarte mult de la o persoană la alta, se schimbă în timp și se pot suprapune cu semnele și simptomele multor alte boli. Diagnosticul se face de preferință de către un medic cu experiență în boala (adesea un medic internist sau reumatolog). Medicii diagnostichează bolile analizând imaginea de ansamblu, inclusiv istoricul medical, simptomele și rezultatele testelor. Colegiul American de Reumatologie a stabilit un set de criterii de diagnostic clinice și de laborator pentru a ajuta medicii să pună diagnosticul corect.

Deși nu există un test simplu pentru a determina dacă o persoană are lupus, unele teste de laborator pot ajuta medicii să confirme diagnosticul sau să excludă alte boli. Cele mai utile teste sunt cele care identifică anticorpi specifici care sunt prezenți în mod obișnuit în sângele pacienților cu lupus. Pentru a suspecta lupusul eritematos sistemic, anticorpii antinucleari (ANA) trebuie să fie prezenți în sângele pacientului (test pozitiv).

PROGNOSTIC

Prognosticul sever al bolii este dat de afectarea renala. Mortalitatea ramane mai mare fata de populatia generala, supravietuirea la 5 ani fiind de 95%, iar la 20 de ani de 78%.